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近來，在血液科程主任的大力組織下，參加了一些血友病的MDT診療。很早以來，我就一直在思考，檢驗(yàn)醫(yī)師在血友病的診療中應(yīng)擔(dān)當(dāng)什么角色？
顯然，這個問題不僅僅局限于把標(biāo)本及時上機(jī)，確保結(jié)果準(zhǔn)確。我想，恐怕從血友病的診斷、治療和監(jiān)測，檢驗(yàn)醫(yī)師都有很多重要的角色可以擔(dān)當(dāng)。我沒有到過血友病診療中心學(xué)習(xí)，但是有幸得到過業(yè)內(nèi)專家的幫助和指導(dǎo)，加上有所關(guān)注，有所思考，有所探究，因此亦有一些個人心得：
1.血友病的診斷。 協(xié)助診斷和鑒別診斷。充分發(fā)揮檢驗(yàn)醫(yī)師的偵察兵作用，識別真假血友病患者，提供合理有效的實(shí)驗(yàn)診斷及建議；充分發(fā)展完善的實(shí)驗(yàn)項目，能有效鑒別診斷，例如鑒別獲得性血友病的APTT糾正試驗(yàn)，凝血因子Ⅷ抑制物定量；鑒別血管性血友病的VWF抗原和活性等。這些說簡單也不簡單，它考驗(yàn)檢驗(yàn)醫(yī)師的情懷和眼界。就拿糾正試驗(yàn)和抑制物來說，操作繁瑣，沒有一點(diǎn)出凝血檢驗(yàn)的情懷，恐怕很難做好；而虧本嚴(yán)重的VWF，不考慮大局為重，真的很難開展下去。 建立數(shù)據(jù)庫。血友病患者最有可能的就診科室，包括血液科，創(chuàng)傷骨科手外科，骨關(guān)節(jié)外科，兒科；最終均很有可能匯集到血液科和兒童血液科兩個科室，然而真正“集大成”的是檢驗(yàn)科。因此，開發(fā)和建立當(dāng)?shù)匮巡』颊叩臄?shù)據(jù)庫，檢驗(yàn)醫(yī)師具有最得天獨(dú)厚的優(yōu)勢，但如何發(fā)揮該數(shù)據(jù)庫的功能，利于患者的診斷治療監(jiān)測，可能需要與兩個血液科充分對接探討。 2.檢驗(yàn)醫(yī)師在血友病圍術(shù)期MDT中的作用。 協(xié)助圍術(shù)期的監(jiān)測和治療。我以為，血友病圍術(shù)期的MDT會診中（其實(shí)并沒有相關(guān)經(jīng)歷），最應(yīng)充分討論的問題包括：①該手術(shù)的類型（大中小型），手術(shù)凝血因子目標(biāo)值，術(shù)后1周和2周的凝血因子活性目標(biāo)值。②術(shù)前凝血因子8/9的基礎(chǔ)值，有無抑制物，需不需要制定個體化的半衰期？③什么時候手術(shù)？這涉及到術(shù)前、術(shù)中、術(shù)后的凝血因子活性測定和根據(jù)測定結(jié)果計算凝血因子的用量，需要實(shí)驗(yàn)室的配合。④什么時候抽血，回報的結(jié)果如何評估？承擔(dān)手術(shù)的科室應(yīng)學(xué)會如何計算因子用量。
舉個栗子，20kg的兒童，重型血友病A患者，接受大手術(shù)，比方說咽部手術(shù)，第1-7d目標(biāo)是90%，第8-14d目標(biāo)是60%，術(shù)前凝血因子8活性0.8%。需要的8因子量=（90-0.8）×20×0.5≈900單位，此處為方便計算0.8取0計算，0.5是因?yàn)槊總�單位的凝血因子8可使每公斤體重提高2%的因子活性。術(shù)前晚的后半夜便開始輸注8因子，根據(jù)輸注需要的時間決定從什么時候開始，以次日8點(diǎn)輸完為標(biāo)準(zhǔn)，輸完后15分鐘達(dá)到峰值，例如8點(diǎn)15分，抽血送檢驗(yàn)科急查，檢驗(yàn)醫(yī)師應(yīng)提前做好儀器、試劑準(zhǔn)備，確保第一時間報告結(jié)果，所以也不要抽太早，除非8因子可以24小時急查。視手術(shù)情況術(shù)中術(shù)后測定或補(bǔ)充凝血因子。
監(jiān)測的采血時機(jī)。補(bǔ)充凝血因子前，先查因子活性，所謂谷值，根據(jù)該結(jié)果和需要達(dá)到的目標(biāo)，用前述公式換算需要補(bǔ)充的8因子單位；補(bǔ)充8因子后15分鐘查因子活性達(dá)到峰值，計算回收率，0.5只是通常的經(jīng)驗(yàn)值，并不一定適用于每個人、每個品牌的凝血因子。如果不能每次輸因子前先監(jiān)測基礎(chǔ)值再換算需要量，或可以首劑輸注后12h，再輸首劑的一半量。
此外，當(dāng)前我們還可以進(jìn)行凝血因子Ⅷ的藥物代謝動力學(xué)檢測，通過PKsolver和蔡氏工具等軟件，計算半衰期和回收率等重要參數(shù)。我們采用的是6點(diǎn)采血法，包括輸因子前（0h）、輸因子后1h、4h、9h、24h、48h等六個采血點(diǎn)，獲得相關(guān)參數(shù)，以為患者的手術(shù)安全保駕護(hù)航！通過目前有限的例數(shù)監(jiān)測經(jīng)驗(yàn)，我們發(fā)現(xiàn)不同人的確有顯著差異。例如瘦個子的回收率要差一些，半衰期也有長于12h的案例！個體化檢測，更精準(zhǔn)，也更經(jīng)濟(jì)實(shí)惠，對患者無疑是獲益的！
當(dāng)然，目前經(jīng)驗(yàn)還有限，我們也期待，在血液科的主導(dǎo)下，能夠有更多的血友病接受藥代動力學(xué)檢測，以更有效地進(jìn)行預(yù)防治療和圍手術(shù)治療。 來源：凝血6因子 |
