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患者，男性，40歲，主因面黃伴尿色加深10余天入院。
查體：神志清楚，精神可，中度貧血貌，鞏膜黃染。全身皮膚黏膜黃染明顯，無出血點及瘀斑，周身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。胸部無壓痛，咽部充血明顯，雙肺呼吸音粗，未觸及干濕性啰音。心率98次/分，律齊。腹軟、無壓痛、反跳痛，雙下肢無浮腫。血常規(guī)：白細(xì)胞：7.06×109/L正常；血紅蛋白：76g/L↓；紅細(xì)胞平均體積：127.4fL↑；平均血紅蛋白量：45.2pg↑；血小板：62×109/L↓；單核細(xì)胞比率：12.6%↑；行外周血涂片及網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)（如下圖）：外周血形態(tài)學(xué)：可見中性中幼粒細(xì)胞，紅細(xì)胞大小不等，有核紅細(xì)胞4個/100個白細(xì)胞；網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增多，分類達(dá)：14.0%。谷草轉(zhuǎn)氨酶：51U/L↑；總膽紅素：124.1umol/L↑；直接膽紅素：12.6umol/L↑；間接膽紅素：111.52umol/L↑；尿酸：485umol/L↑；羥丁酸脫氫酶：908U/L↑；乳酸脫氫酶：1034U/L↑；高敏C反應(yīng)蛋白：6.80mg/L↑；尿常規(guī)檢查：隱血2+，抗核抗體陰性，乙肝、丙肝及傳染相關(guān)檢驗未見明顯異常。腹部彩超檢查：肝實質(zhì)回升稍增粗，脾大（脾后徑4.6cm，長徑12.2cm）。隔日患者行骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢驗（如下圖）：骨髓增生明顯活躍，粒系占23.0%，紅系占72.5%，粒：紅=0.32：1。粒系比例減低，紅系增生明顯活躍；以中晚幼紅細(xì)胞增多為主，紅細(xì)胞大小不等，可見雙核幼紅細(xì)胞，嗜堿性點彩紅細(xì)胞，H-J小體；巨核細(xì)胞全片計數(shù)49個，而僅見到產(chǎn)板巨核細(xì)胞1個，血小板少見。直接抗人球蛋白試驗陽性，提示存在自身免疫性溶血性貧血可能。結(jié)合本例患者中度貧血，尿色加深，全身皮膚粘膜黃染，脾大，高膽紅素血癥，直接抗人球蛋白試驗陽性，外周血有核紅細(xì)胞、網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增多，骨髓紅系增生活躍，巨核系增生而產(chǎn)板巨核細(xì)胞及血小板減少等臨床及實驗室提示，最終綜合診斷：患者為Evans綜合征可能。予甲潑尼龍120mg/日，并應(yīng)用血小板生成素等治療，2周后患者癥狀改善，鞏膜及全身皮膚粘膜黃染逐漸減輕，外周血象恢復(fù)，遂要求離院。后囑其定期門診復(fù)查，該患者目前仍在隨訪監(jiān)測中。Evans綜合征為同時或相繼發(fā)生自身免疫性溶血性貧血（AIHA）和免疫性血小板減少性癥（ITP）的臨床綜合征。1949年由Evans和Duans兩位國外學(xué)者率先報道。本病病因不明，多由病毒感染或藥物而誘發(fā)，也可繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、甲狀腺功能亢進(jìn)、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等自身免疫性疾病。Evans綜合征臨床表現(xiàn)：黃疸、肝脾腫大、紫癜、血尿等，疾病進(jìn)展可累積關(guān)節(jié)、血管、腎臟等。文獻(xiàn)報道：成人Evans綜合征，多以單純自身免疫性溶血性貧血（AIHA）或原發(fā)性免疫性血小板減少（ITP）起病，其中以血小板減少起病后繼之發(fā)生AIHA者居多，約58.8％患者以ITP起病，后伴發(fā)AIHA，而29.4%的患者（如本病例）表現(xiàn)AIHA起病，后合并發(fā)生ITP。而Evans綜合征同時發(fā)生AIHA和ITP者較少。診斷本病需同溶血性尿毒癥綜合征（HUS）、血栓性血小板減少性紫癜（TTP）、夜間發(fā)作性血紅蛋白尿癥、Kasabach-Merritt綜合征、HELLP綜合征等疾病進(jìn)行鑒別。Evans綜合征的診斷需綜合臨床及實驗室等相關(guān)檢查，進(jìn)行排除性診斷。在除外其他溶血性貧血及繼發(fā)性血小板減少癥的前提下，符合AIHA及ITP兩種疾病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，即可診斷Evans綜合征。Evans綜合征的治療首選腎上腺皮質(zhì)激素或靜注免疫球蛋白等一線治療方案；無效則應(yīng)用二線治療包括利妥昔單抗、環(huán)孢素A和霉酚酸酯等制劑；激素和免疫抑制劑治療效差可行脾臟切除術(shù)。對于一線、二線藥物治療均無效者，則應(yīng)用環(huán)磷酰胺、羅米西亭等三線藥物給予治療。
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