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肌紅蛋白尿癥是由不同原因引起的急性肌細(xì)胞壞死、橫紋肌溶解，導(dǎo)致肌紅蛋白從尿中排出所致的綜合征。尿中的肌紅蛋白會(huì)和血紅蛋白一樣導(dǎo)致干化學(xué)試紙隱血試驗(yàn)陽性。利用各種方法鑒別兩種蛋白，對(duì)臨床診治具有重要意義。10月1日國慶節(jié)，下午不是太忙，3點(diǎn)左右兩個(gè)小姑娘用輪椅推了個(gè)小伙子來查尿常規(guī)。尿呈透明的棕紅色，尿檢結(jié)果蛋白（++），尿潛血（+++），尿有形成份沒有異常，離心后鏡下無紅細(xì)胞。與臨床醫(yī)生聯(lián)系，得知臨床懷疑橫紋肌溶解征，此結(jié)果符合臨床診斷，擬以橫紋肌溶解征收入院，以下是該病例臨床資料。患者男，15歲，主訴小便發(fā)紅3天，伴雙下肢痛疼。3天前劇烈運(yùn)動(dòng)（雙下肢蹲起）后出現(xiàn)雙側(cè)下肢酸痛，后出現(xiàn)濃茶色尿，雙下肢酸痛不緩解。
神清，心肺查體無明顯異常，腹軟，無壓痛、反跳痛及肌緊張，肝脾肋下未觸及，移動(dòng)性濁音陰性，雙下肢無水腫，下肢肌肉壓痛陽性，下肢蹲起受限。尿蛋白（++）、尿酮體（+）、尿潛血（+++）、肌紅蛋白271.39ng/ml、谷草轉(zhuǎn)氨酶504.0U/L、乳酸脫氫酶1405U/L、α-羥丁酸脫氫酶519U/L、磷酸肌酸激酶11740U/L、CK同工酶356U/L，其余相關(guān)檢查均正常。以橫紋肌溶解癥收住院，給予碳酸氫鈉、谷胱甘肽、異甘草酸鎂、多烯磷脂酰膽堿治療，并完善相關(guān)檢查。第二日患者仍訴雙下肢痛疼，無發(fā)熱頭痛，無惡心嘔吐，無胸悶憋喘，無咳嗽咳痰，無腹脹腹痛，飲食尚可，醬油色尿較前好轉(zhuǎn)，尿量可，大便如常。查體上下肢壓痛，余正常。實(shí)驗(yàn)室檢查：尿蛋白（++）、尿潛血（++）、谷丙轉(zhuǎn)氨酶140U/L、谷草轉(zhuǎn)氨酶543.0U/L、乳酸脫氫酶1197U/L、α-羥丁酸脫氫酶415U/L、磷酸肌酸激酶17300U/L、CK同工酶424U/L，其余相關(guān)檢查均正常。其余檢查未見異常。繼續(xù)予以補(bǔ)液、水化、降酶、堿化尿液、維持電解質(zhì)平衡等處理方法。四天后雙下肢無痛疼感，查體正常，輔助檢查尿常規(guī)正常，谷丙轉(zhuǎn)氨酶166U/L、谷草轉(zhuǎn)氨酶197.0 U/L、乳酸脫氫酶282U/L、磷酸肌酸激酶5967U/L、CK同工酶62U/L，其余結(jié)果正常。因家屬強(qiáng)烈要求出院，囑其口服降酶保肝藥物，注意病情反復(fù)，定期復(fù)查。
肌紅蛋白是一種血紅素蛋白。它分布在平滑肌、骨骼肌和心肌中，紅肌含量比白肌高。成人肌肉的肌紅蛋白含量約為700μg/ml，約占肌肉總量的3％。通常情況下，當(dāng)代謝、感染、中毒、體溫異常、運(yùn)動(dòng)過度、缺血、外傷、飲酒、擠壓、癲癇等病因引起急性肌細(xì)胞壞死、橫紋肌溶解，肌紅蛋白由肌肉滲入血漿。由于它的分子較小，易通過腎小球過濾，故其腎閾比血紅蛋白低，所以肌紅蛋白一旦在血漿中出現(xiàn)，就迅速地由腎小球?yàn)V出，從尿中排出，稱為尿肌紅蛋白綜合癥[1]。1910年Meyer-Betz首先報(bào)道，1956年Bow- den首次將其命名為橫紋肌溶解癥，強(qiáng)調(diào)其基本的病理變化是肌肉壞死。橫紋肌細(xì)胞被破壞后，細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)釋放到細(xì)胞外液和血液循環(huán)中，進(jìn)而引起臨床綜合征。典型癥狀為肌痛、肌無力、茶色尿等，嚴(yán)重者可導(dǎo)致急性腎損傷等嚴(yán)重問題，甚至危及生命。因此快速識(shí)別橫紋肌溶解癥極其重要。CK升高仍然是目前臨床上診斷橫紋肌溶解癥的主要標(biāo)準(zhǔn)，大多數(shù)研究將CK＞200IU/L作為臨界值（ULN），選擇CK大于5倍臨界值，即大于1000IU/L作為RM的診斷標(biāo)準(zhǔn)，而RM嚴(yán)重程度的判定基于不同的CK值。CK本身并無毒性，它的升高是肌細(xì)胞膜已被破壞的重要標(biāo)記，也是診斷橫紋肌溶解癥最特異的指標(biāo)[2]。CK增高的水平與血清肌酐和尿酸成正相關(guān)，與血清鈣離子成負(fù)相關(guān)。另外，其他一些肌酶如乳酸脫氫酶、天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶等均有不同程度的增高。
血肌紅蛋白陽性率約為50%，只要有100g的骨骼肌溶解就將導(dǎo)致肌紅蛋白尿。一般尿色在24小時(shí)內(nèi)呈現(xiàn)紅棕色、深褐色，于12小時(shí)達(dá)到高峰，1-2天后自行轉(zhuǎn)清。肌紅蛋白尿與肢體腫脹程度成正比，且肌紅蛋白尿越嚴(yán)重，持續(xù)時(shí)間越長，則發(fā)生急性腎衰竭的可能性就越大。本例患者因?yàn)檫^量運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致骨骼肌溶解，臨床表現(xiàn)為肌肉無力、雙下肢脹痛、棕色尿。推測因急性肌細(xì)胞大量破壞，肌紅蛋白釋放而發(fā)生肌紅蛋白尿，由于肌紅蛋白能迅速氧化，故尿呈棕色。血清肌酶增高，以磷酸肌酸激酶最為顯著，增高約80倍，其余CK同工酶、乳酸脫氫酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶等均有不同程度升高。故明確診斷為橫紋肌溶解綜合征。橫紋肌溶解綜合征一般早期階段短期治療即可，識(shí)別并積極去除誘因和病因，如避免劇烈運(yùn)動(dòng)，運(yùn)用液體療法積極糾正電解質(zhì)紊亂，限制活動(dòng)，臥床休息，鼓勵(lì)大量飲水和靜脈補(bǔ)液以稀釋尿液。也可用堿性藥物，以防止肌紅蛋白在腎小管中沉淀[3]。本例病例積極予以補(bǔ)液、水化、降酶、堿化尿液、維持電解質(zhì)平衡等處理方法，4天后病情減輕，癥狀緩解。本病會(huì)導(dǎo)致低血壓和休克、電解質(zhì)紊亂等癥狀，另約有5％～25％的患者發(fā)生急性腎功能衰竭，因此需要及時(shí)準(zhǔn)確的診斷，積極處理，減少死亡率。尿液干化學(xué)檢測潛血，采用紅細(xì)胞類過氧化物酶法。血紅蛋白中的亞鐵血紅素具有過氧化物酶樣作用，可以催化過氧化氫放出新生態(tài)氧，進(jìn)一步氧化指示劑而產(chǎn)生顏色變化。尿液檢測試紙塊中含有過氧化氫枯烯、四甲替聯(lián)苯胺（或鄰甲聯(lián)苯胺）、檸檬酸、檸檬酸鹽等。尿液中的血紅蛋白含有亞鐵血紅素，具有弱的過氧化物酶樣活性，可以催化過氧化枯烯和受體色素原四甲替聯(lián)苯胺（或鄰甲聯(lián)苯胺）的反應(yīng)，生成藍(lán)色的衍生物，顏色的深淺與血紅蛋白含量成正比。肌紅蛋白具有和血紅蛋白相似的結(jié)構(gòu)，由一條多肽鏈和一個(gè)輔基血紅素構(gòu)成，也能夠產(chǎn)生上述反應(yīng)。正常情況下尿中含量很少，當(dāng)某些疾病或意外發(fā)生了肌肉組織的變性、炎癥、損傷時(shí)，大量的肌紅蛋白從受損的肌肉組織中滲出，經(jīng)過濾過形成棕紅色的肌紅蛋白尿。肌紅蛋白尿同樣會(huì)導(dǎo)致尿干化學(xué)隱血試驗(yàn)陽性，但血紅蛋白免疫法為陰性。
高倍鏡下也難以看到紅細(xì)胞。
免疫法測肌紅蛋白檢測升高。
肌酶升高明顯，尤以磷酸肌酸激酶升高明顯。
利用以上指標(biāo)可以很輕易的分辨出肌紅蛋白尿和血紅蛋白尿。另外可以用80%飽和硫酸銨法鑒別。尿液分析利用目測、理學(xué)、化學(xué)、顯微鏡及儀器，對(duì)尿液進(jìn)行分析，對(duì)泌尿、循環(huán)、肝、膽、內(nèi)分泌等疾病進(jìn)行預(yù)防、診斷、療效觀察及預(yù)后判斷等目的。現(xiàn)在一般用尿干化學(xué)試紙加尿有形成分分析儀聯(lián)合檢測，因?yàn)槟蛞夯瘜W(xué)成分的復(fù)雜性，及尿液中雜質(zhì)的多樣性，兩者都容易受到影響，因此還要人工鏡檢，以避免檢測誤差。而且要求檢驗(yàn)人員牢固掌握各種假陰性、假陽性的原因，特別是機(jī)體原因?qū)е碌募傩苑磻?yīng)。比如本例病人并沒有尿道或生殖系統(tǒng)出血，而是橫紋肌溶解導(dǎo)致肌紅蛋白反應(yīng)的陽性，卻是實(shí)在的病理結(jié)果。因此我們要掌握導(dǎo)致假性結(jié)果的各種原因，更了解機(jī)體的生理病理變化對(duì)結(jié)果可能產(chǎn)生的影響，才能準(zhǔn)確為疾病診斷提供指標(biāo)。[1]Gabow PA，Kaehny WD，Kelleher SP．T he spectum of rhab- domyolysis．M edicine，1982，61：141[2]仲艾芳,溫建立,陳玉秀,謝世杰.橫紋肌溶解癥研究現(xiàn)狀[J].承德醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào),2020,37(1):69-73.[3]趙 楊,張平,李作漢.肌紅蛋白尿癥（ 附1例臨床分析）[J]臨床神經(jīng)病學(xué)雜志,2000,13(1):50-52.
