作者:李陽 周緒杰單位:北京大學(xué)第一醫(yī)院腎內(nèi)科腎小球巨大稀少癥(oligomeganephronia, OMN),又稱為腎單位巨大稀少癥、寡而大腎發(fā)育不全(Oligomeganephronic renal hypoplasia),是先天性腎發(fā)育不全(renal hypoplasia)的常見類型之一[1]。OMN的組織學(xué)特點為腎單位數(shù)量的減少,以及腎小球代償性增大,患者通常在幼年出現(xiàn)無明顯原因的腎功能減退,并通過腎穿刺活檢確診[2]。既往研究提示該病多為兒童期發(fā)病[3],但近年來國外陸續(xù)報道了成年起病的OMN病例[4-8],而國內(nèi)卻鮮有報道。OMN病因尚不明確,傳統(tǒng)觀點認(rèn)為其由先天性因素所致(